Les séminaires précédents

Guillaume HERBET, ^{PhD HDR}, le 29 Septembre 2023

Pour une présentation intitulée :
Connectivité, plasticité et variabilité des systèmes neurocognitifs complexes : apports de la cartographie lésionnelle et par électrostimulation directe chez les patients souffrant de tumeurs à évolution lente.

Résumé :

La cartographie cognitive par électrostimulation directe est une méthode d’exploration fonctionnelle de plus en plus utilisée lors des chirurgies dites éveillées du cerveau du fait de sa capacité à répondre à deux exigences cliniques et neuro-oncologiques qui semblent pourtant paradoxales : aider à une cytoréduction majeure du néoplasme tumoral tout en préservant les fonctions cérébrales, et donc la qualité de vie des patients dans l’après chirurgie. D’un autre côté, étant donné sa forte résolution spatiotemporelle, la multiplication des paradigmes comportementaux auxquels elle est combinée pour monitorer en temps réel les fonctions durant l’acte opératoire (p. ex. mentalisation, cognition sémantique et langagière, lecture) et le fait qu’elle constitue actuellement la seule technique neuropsychologique permettant des inférences causales sur la connectivité de substance blanche, les données issues de l’électrostimulation directe apportent un éclairage constant sur l’architecture des réseaux neurocognitifs distribués, leur variabilité interindividuelle et leur potentialité de réorganisation face à une agression d’origine lésionnelle (c.-à-d. la neuroplasticité cérébrale).

Au cours de ce séminaire, je montrerai comment la cartographie cognitive par stimulation, combinée à différentes méthodes d’imagerie fonctionnelle et structurale ou aux approches méthodologiques nouvelles de la neuropsychologie disconnexioniste, nous a permis d’établir de nouveaux modèles des fonctions cognitives humaines, de reconsidérer les corrélats anatomiques des principaux syndromes neuropsychologiques (p. ex. négligence spatiale, alexie, etc) et de mieux comprendre les stratégies que déploie le cerveau pour compenser efficacement les pertes neurales occasionnées par l’invasion tumorale, souvent massive sur le plan volumétrique.

Alban ZIEGLER, MCU-PH, le 17 Novembre 2023

Pour une présentation intitulée : "Conséquences des avancées en génomique sur la prise en charge des personnes suspectes de maladies monogéniques, état des lieux et perspectives."

Résumé: La possibilité de séquencer le génome humain pour quelques centaines d'euros a profondément changé le rôle du généticien clinicien. Ce séminaire sera l'occasion d'aborder l'impact des nouvelles technologies de séquençage sur l’organisation du parcours de soin et de discuter des perspectives locales et nationales, en particulier du dépistage néonatal par génome et des thérapies ciblées.

Alban Ziegler MD, PHD: externat à Nancy puis Internat de génétique médicale au CHU d'Angers, assistant spécialiste en génétique clinique au CH du Mans et au centre de référence des surdités à Necker pendant 2 ans puis 4 ans de clinicat en génétique clinique au CHU d'Angers suivi de 2 ans de postdoc à l'université de Columbia à New York. En poste en génétique clinique à Reims depuis septembre 2023 avec une nomination en tant que MCU-PH programmée pour la rentrée 2024. Au niveau clinique, il s’intéresse particulièrement à l'impact du séquençage d'exome/génome sur l’organisation des soins/ la relation parent/enfant et la relation généticien/familles/autres spécialistes.

Coté recherche, ses thématiques sont sur 3 axes partiellement chevauchants: 1) identification de gènes de pathologies mendéliennes par séquençage du génome 2) dépistage néonatal par génome 3) thérapies ciblées innovantes